86
阅读
0
评论
分享
论著
IgG4相关性疾病346例临床特征分析
中华内科杂志, 2017,56(09): 644-649. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.09.005
摘要
目的

通过分析346例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平。

方法

选2011年1月—2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者。分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况。

结果

346例IgG4-RD患者中男230例(66.5%),女116例(33.5%),发病年龄(53.8±14.2)岁。最常见的临床表现为淋巴结肿大195例(56.4%)和颌下腺肿大182例(52.6%)。其他器官受累依次为泪腺肿大161例(46.5%),自身免疫性胰腺炎133例(38.4%),肺97例(28.0%),硬化性胆管炎88例(25.4%),鼻窦81例(23.4%),腮腺肿大75例(21.7%),腹膜后纤维化69例(19.9%),大动脉33例(9.5%),肾脏24例(6.9%),皮肤22例(6.4%),少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸。多数患者为多器官受累,257例(74.3%)患者受累器官≥3个,63例(18.2%)患者2个器官受累,26例(7.5%)患者单个器官受累。IgG4-RD反应指数为13.21±5.70。172例(49.7%)患者有过敏史。285例(94.1%)初治患者血清IgG4升高[8 320(3 764,18 600)mg/L],且与IgG4-RD反应指数呈正相关(r=0.430,P<0.001)。初始治疗时116例(33.5%)患者单用糖皮质激素,182例(52.6%)患者糖皮质激素联合免疫抑制剂,17例(4.9%)患者单用免疫抑制剂,31例(9.0%)患者未予药物治疗。336例(97.1%)患者病情改善或稳定。

结论

IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病,最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4-RD有效。

引用本文: 张盼盼, 赵继志, 王木, 等.  IgG4相关性疾病346例临床特征分析 [J]. 中华内科杂志,2017,56( 9 ): 644-649. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.09.005
正文
作者信息
基金  关键词  主题词
English Abstract
评论
阅读 86 引用 0
相关资源
视频 0 论文 0 大综述 0
以下内容采取延迟阅读方式,欢迎2017-12-01再次访问本页。 ×
 
 
关键词
主题词
IgG4相关性疾病
队列研究
临床特征