病例报告
促性腺激素释放激素激动剂治疗急性间歇性卟啉病发作一例
中华内科杂志, 2017,56(9) : 684-686. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.09.015
摘要
引用本文: 白洁, 龚莉琳, 王瑶, 等.  促性腺激素释放激素激动剂治疗急性间歇性卟啉病发作一例 [J]. 中华内科杂志,2017,56( 9 ): 684-686. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.09.015
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患者女,34岁。因"反复腹痛、呕吐3年余,再次发作3 d"于2016年4月28日入院。患者首次发作在3年多前,无明显诱因出现右上腹及剑突下胀痛,伴恶心、呕吐,在我院消化内科予以对症治疗后好转出院。2年多前,患者再次因腹痛来我科住院治疗。由于患者腹痛原因不明,且两次发作均为月经来潮前2~3 d,将患者尿液在阳光下晒1~2 h后,尿色变红,尿卟胆原定性试验(Watson-Schwartz法)阳性,住院期间血渗透压259~272 mmol/L,尿渗透压510~674 mmol/L,血钠121~131 mmol/L,尿钠65~107 mmol/L,遂诊断为"急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyriaAIP)伴抗利尿激素分泌异常综合征(inappropriate antidiuretic hormone secretionSIADH)" ,予纠正电解质、临时给予糖盐水等治疗后好转出院。此后上述症状反复发作3次,其中2次在月经前2~3 d,1次在妊娠早期。病程中患者曾因腹痛难忍,有自杀倾向,以致患者及其丈夫强烈要求妇科医生为其切除子宫。2017年4月25日(月经来潮前4 d),患者再次出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐;27日出现双手麻木感,于我院急诊科查血电解质示:K 3.3 mmol/LNa 128 mmol/LCl 95 mmol/L,血淀粉酶、脂肪酶、血常规未见明显异常,予以补钾、补钠、抑酸护胃及补液等治疗后症状无明显减轻。月经史:13,6/60(末次月经2016年2月8日),无痛经史。生育史:G3P2,无产后大出血病史。既往史、个人史、家族史无特殊。入院体检:体温37.0 ℃,脉搏119次/min,呼吸22次/min,血压170/105 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。心肺未见明显异常,上腹部压痛、无反跳痛,神经系统查体未见异常。辅助检查:血电解质:K 3.4 mmol/LNa 131 mmol/LCl 99 mmol/L,后多次复查血Na 123~140 mmol/L,血K 2.9~4.5 mmol/L,血Cl 91~102 mmol/L,尿渗透压510~568 mmol/L,血渗透压279~292 mmol/L,尿Na 71~110 mmol/LX线胸片、腹部B超未见异常。两次肌电图提示双上肢神经源性损害。头颅MRI:右侧额叶及基底节区缺血灶,神经垂体信号减低。诊断为AIPSIADH,予高渗葡萄糖输注,促性腺激素释放激素激动剂亮丙瑞林阻断月经,纠正低钠、低钾以及止痛等治疗后,腹痛、呕吐症状缓解,血压稳定,电解质紊乱纠正后出院。出院后每28~30天皮下注射亮丙瑞林(3.75 mg/支)1支,持续6个月,患者未再出现急性发作,且多次复查血钠、血钾正常(血钠138~143 mmol/L,血钾3.8~4.6 mmol/L)。

 
 
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